疾病症狀

【紅斑狼瘡】死亡率高?拆解初期症狀、成因及遺傳迷思

很多人都聽過紅斑狼瘡,以為僅僅是皮膚問題,例如在皮膚上出現紅疹或膿瘡等。事實上,紅斑狼瘡是一種常見的自身免疫系統疾病,就讓 Bowtie 為大家介紹此疾病的症狀、成因及遺傳迷思。
日期 2021-10-12
更新 2021-10-12
目錄
什麼是紅斑狼瘡症?紅斑狼瘡症的死亡率紅斑狼瘡症的症狀紅斑狼瘡症的成因紅斑狼瘡症的診斷方法紅斑狼瘡症如何治療?能夠根治嗎?

什麼是紅斑狼瘡症?

紅斑狼瘡症(Systemic lupus erythematosus,縮寫:SLE)是一種常見的自身免疫系統慢性疾病,分為不同類別,當中最嚴重而絕大部分均屬於系統性紅斑狼瘡症,因自身免疫系統出現問題,產生抗體攻擊細胞和組織包括肺、腎、肝、神經系統等,導致出現發炎反應及組織損害,嚴重可致命。據統計,每 10 萬名香港人中,約有 60 人患有此症病,患者大多為 15 30 歲的女性,而男性患者比例僅佔約十分之一。

紅斑狼瘡症的死亡率

在上世紀五十年代,紅斑狼瘡症患者的存活率較低,5 年存活率僅為 50%。隨著醫療技術不斷進步,即使患者的症狀輕微,亦能夠及早診斷,且盡早接受治療;用於控制病情的藥物或治療方法亦越見發展進步,因此大大提升了患者的存活率,現時紅斑狼瘡症患者的 5 年存活率為 95%,10 年存活率則 90%,而15 年的則為 85%

紅斑狼瘡症的症狀

由於每個紅斑狼瘡症患者受影響的器官有所不同,出現的症狀亦有所不同,有些比較嚴重而急性;有些則比較輕微而慢性;有些只會短暫出現;有些則持續出現。以下為此症常見的症狀:

  • 關節疼痛,通常為初期症狀
  • 皮膚出現紅疹,分為蝴蝶疹 (急性紅斑)和圓盤疹 (慢性紅斑)。「蝴蝶疹」患者鼻樑和兩頰會出現紅斑,形成典型的蝴蝶狀斑,約 50% 的病人初期出現此病徵;圓盤疹出現於手背、胸背、頭皮和臉頰上等不同部位,呈紫藍色的圓盤狀紅疹
  • 異常疲倦
  • 高燒或虛脫
  • 25 – 30% 患者會出現雷諾氏現象,即手指或腳趾遇冷或壓力時會變白色,之後再轉為紫藍色
  • 體重下降
  • 呼吸不順
  • 胸口疼痛
  • 眼乾
  • 小便帶隱血
  • 腹痛
  • 噁心
  • 情緒緊張
  • 嚴重頭痛
  • 抽搐
  • 認知功能受損,一般為較後期症狀
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紅斑狼瘡症的成因

患者的發病原因是由於自身免疫系統失調所致,免疫系統不正常地產生過多抗體,並對自身的細胞進行攻擊,最終除了皮膚之外,身體其他不同的器官組織都有機會發生慢性炎症。另外,以下不同因素亦有機會增加患上紅斑狼瘡症的風險:

1. 遺傳因素

10% 15% 的患者有直系親屬亦患有此症(直系親屬指有直接血緣或婚姻關係的人如配偶、父母、子女、祖父母等。)

2. 種族因素

亞洲及非洲人比白人機會率為高

3. 賀爾蒙

女性賀爾蒙與紅斑狼瘡症息息相關,故此正值生育年齡、懷孕或服用含雌激素的避孕藥的女性發病率和惡化機會亦較高。

4. 其他因素

有指吸煙、病毒或細菌感染、接觸化學物質、長期接觸紫外線或長期服用某種藥物如抗血壓藥物 (hydralazine)、抗精神病藥物 (chlorpromazine) 或肺結核藥物,亦會增加患上紅斑狼瘡症的風險。

紅斑狼瘡症的診斷方法

由於紅斑狼瘡症的症狀十分廣泛亦因人而異,醫生會用綜合性的方法診斷此症,包括臨床檢查判斷、抽血檢驗和抽取組織化驗。根據 2012 年診斷紅斑狼瘡症的指引,若病人符合下列病徵中 4 項或以上,而其中臨床病徵和抽血檢驗中,必需各自有至少 1 項呈陽性;或在腎臟組織抽針確診腎炎和抗核抗體 (ANA) 或抗雙鏈 DNA (Anti-dsDNA) 呈陽性,該病人即歸類為紅斑狼瘡症患者:

臨床病徵

  • 急性紅斑
  • 慢性紅斑
  • 口腔潰瘍
  • 脫髮
  • 關節炎
  • 漿膜炎
  • 腎臟疾病
  • 神經疾病
  • 溶血性貧血
  • 白血球低
  • 血小板低

抽血檢驗(免疫系統檢查)

  • 抗核抗體 (ANA)
  • 抗雙鏈DNA (Anti-dsDNA)
  • Anti-Sm
  • 抗磷脂抗體 (Antiphospholipid Ab)
  • 補體低 (Low complement)
  • 血全圖(低紅血球、低血紅素、低血小板或白血球)
  • 肝腎功能

紅斑狼瘡症如何治療?能夠根治嗎?

目前紅斑狼瘡症尚未可以根治,主要治療方法是用以紓緩症狀的藥物,醫生會按病人被侵害的器官部位及嚴重程度去選用藥物,藉此控制病情;或以輔助性的物理治療去紓緩如關節炎所引起的痛楚。

常見問題
紅斑狼瘡症患者飲食有何要注意?

紅斑狼瘡症患者飲食應盡量清淡,並保持均衡飲食,多吃蔬果和全殼類食物,避免攝取過量鹽及糖;由於紅斑狼瘡症患者需要服用大劑量及大量類固醇,會增加骨質疏鬆的風險,因此要增加鈣質及維他命 D 的吸收。

紅斑狼瘡症患者可以懷孕嗎?會否傳染給子女?

從前因醫學界對紅斑狼瘡症仍束手無策,大多醫生不建議患者懷孕生育。

現今醫學發達,一般來說,醫生會視乎「病情持續穩定半年或以上」為可考慮生育的第一大原則,經過風濕科醫生、婦產科醫生及病人緊密溝通及協調下,臨床上還是有許多成功懷孕的紅斑狼瘡症媽媽,安全誕下子女,而且此症的遺傳性較一般人想像為低,機率僅7%

紅斑狼瘡症患者可以接種新冠疫苗嗎?

美國疾病管制與預防中心 (CDC) 表示,免疫功能低下者(包括紅斑狼瘡症)只要以往沒有出現過疫苗接種問題,仍可以接種新冠疫苗。

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以上內容由 Bowtie 醫療資訊團隊 提供。內容僅供參考,不能取代合資格的醫護人員給予閣下之個人建議。
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