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風濕資訊 【紅斑狼瘡】死亡率高？拆解初期症狀、成因及遺傳迷思
很多人都聽過紅斑狼瘡，以為僅僅是皮膚問題，例如在皮膚上出現紅疹或膿瘡等。事實上，紅斑狼瘡是一種常見的自身免疫系統疾病，就讓 Bowtie 為大家介紹此疾病的症狀、成因及遺傳迷思。
什麼是紅斑狼瘡症？
紅斑狼瘡症（Systemic lupus erythematosus，縮寫：SLE）是一種常見的自身免疫系統慢性疾病，分為不同類別，當中最嚴重而絕大部分均屬於系統性紅斑狼瘡症，因自身免疫系統出現問題，產生抗體攻擊細胞和組織包括肺、腎、肝、神經系統等，導致出現發炎反應及組織損害，嚴重可致命。據統計，每 10 萬名香港人中，約有 60 人患有此症病，患者大多為 15 至 30 歲的女性，而男性患者比例僅佔約十分之一。
紅斑狼瘡症的死亡率
在上世紀五十年代，紅斑狼瘡症患者的存活率較低，5 年存活率僅為 50%。隨著醫療技術不斷進步，即使患者的症狀輕微，亦能夠及早診斷，且盡早接受治療；用於控制病情的藥物或治療方法亦越見發展進步，因此大大提升了患者的存活率，現時紅斑狼瘡症患者的 5 年存活率為 95%，10 年存活率則 90%，而15 年的則為 85%。
紅斑狼瘡症的症狀
由於每個紅斑狼瘡症患者受影響的器官有所不同，出現的症狀亦有所不同，有些比較嚴重而急性；有些則比較輕微而慢性；有些只會短暫出現；有些則持續出現。以下為此症常見的症狀：
- 關節疼痛，通常為初期症狀
- 皮膚出現紅疹，分為蝴蝶疹 （急性紅斑）和圓盤疹 （慢性紅斑）。「蝴蝶疹」患者鼻樑和兩頰會出現紅斑，形成典型的蝴蝶狀斑，約 50% 的病人初期出現此病徵；圓盤疹出現於手背、胸背、頭皮和臉頰上等不同部位，呈紫藍色的圓盤狀紅疹
- 異常疲倦
- 高燒或虛脫
- 25 – 30% 患者會出現雷諾氏現象，即手指或腳趾遇冷或壓力時會變白色，之後再轉為紫藍色
- 體重下降
- 呼吸不順
- 胸口疼痛
- 眼乾
- 小便帶隱血
- 腹痛
- 噁心
- 情緒緊張
- 嚴重頭痛
- 抽搐
- 認知功能受損，一般為較後期症狀
紅斑狼瘡症的成因
患者的發病原因是由於自身免疫系統失調所致，免疫系統不正常地產生過多抗體，並對自身的細胞進行攻擊，最終除了皮膚之外，身體其他不同的器官組織都有機會發生慢性炎症。另外，以下不同因素亦有機會增加患上紅斑狼瘡症的風險：
1. 遺傳因素
10% 至 15% 的患者有直系親屬亦患有此症（直系親屬指有直接血緣或婚姻關係的人如配偶、父母、子女、祖父母等。）
2. 種族因素
亞洲及非洲人比白人機會率為高
3. 賀爾蒙
女性賀爾蒙與紅斑狼瘡症息息相關，故此正值生育年齡、懷孕或服用含雌激素的避孕藥的女性發病率和惡化機會亦較高。
4. 其他因素
有指吸煙、病毒或細菌感染、接觸化學物質、長期接觸紫外線或長期服用某種藥物如抗血壓藥物 (hydralazine)、抗精神病藥物 (chlorpromazine) 或肺結核藥物，亦會增加患上紅斑狼瘡症的風險。
紅斑狼瘡症的診斷方法
由於紅斑狼瘡症的症狀十分廣泛亦因人而異，醫生會用綜合性的方法診斷此症，包括臨床檢查判斷、抽血檢驗和抽取組織化驗。根據 2012 年診斷紅斑狼瘡症的指引，若病人符合下列病徵中 4 項或以上，而其中臨床病徵和抽血檢驗中，必需各自有至少 1 項呈陽性；或在腎臟組織抽針確診腎炎和抗核抗體 (ANA) 或抗雙鏈 DNA (Anti-dsDNA) 呈陽性，該病人即歸類為紅斑狼瘡症患者：
臨床病徵
- 急性紅斑
- 慢性紅斑
- 口腔潰瘍
- 脫髮
- 關節炎
- 漿膜炎
- 腎臟疾病
- 神經疾病
- 溶血性貧血
- 白血球低
- 血小板低
抽血檢驗（免疫系統檢查）
- 抗核抗體 (ANA)
- 抗雙鏈DNA (Anti-dsDNA)
- Anti-Sm
- 抗磷脂抗體 (Antiphospholipid Ab)
- 補體低 (Low complement)
- 血全圖（低紅血球、低血紅素、低血小板或白血球）
- 肝腎功能
紅斑狼瘡症如何治療？能夠根治嗎？
目前紅斑狼瘡症尚未可以根治，主要治療方法是用以紓緩症狀的藥物，醫生會按病人被侵害的器官部位及嚴重程度去選用藥物，藉此控制病情；或以輔助性的物理治療去紓緩如關節炎所引起的痛楚。
醫療保險保唔保障紅斑狼瘡症的治療？
醫療保險（包括自願醫保計劃）主要針對住院治療提供實報實銷的保障，但面對長期疾病，包括紅斑狼瘡症，患者未必需要長期住院，反而需要長期服食藥物以控制病情，醫療保險就未必可以為其非住院的醫療費用提供太大的幫助。
加上，如果紅斑狼瘡症的患者情況太嚴重，可能會影響生活及工作等，醫療保險同樣無法為生活費提供支援。
危疾保險可為紅斑狼瘡症患者提供保障！
反之危疾保險為受保人提供一筆過賠償，而受保人可以隨意使用賠款，包括支付藥物、生活費用、房租等，更有效保障長期病患者（如紅斑狼瘡症患者）。
當然，不是所有市面上的危疾產品也保障紅斑狼瘡症，大家也要留意危疾保單上的「受保危疾」。
Bowtie 危疾保就可以保障紅斑狼瘡症患者
如果受保人患上的紅斑狼瘡症屬於「系統性紅斑狼瘡」，即涉及腎臟，由第三級、第四級、第五級或第六級的「紅斑狼瘡」：
- 第三級－ 病灶性狼瘡性腎炎
- 第四級－ 彌漫性節段性（IV-S 級）狼瘡性腎炎或全球性（IV-G 級）狼瘡性腎炎
- 第五級 － 膜性狼瘡性腎炎
- 第六級－ 高度硬化性狼瘡性腎炎
Bowtie 危疾保就會為患者提供一筆過的保障。
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常見問題
紅斑狼瘡症患者飲食有何要注意？
紅斑狼瘡症患者飲食應盡量清淡，並保持均衡飲食，多吃蔬果和全殼類食物，避免攝取過量鹽及糖；由於紅斑狼瘡症患者需要服用大劑量及大量類固醇，會增加骨質疏鬆的風險，因此要增加鈣質及維他命 D 的吸收。
紅斑狼瘡症患者可以懷孕嗎？會否傳染給子女？
從前因醫學界對紅斑狼瘡症仍束手無策，大多醫生不建議患者懷孕生育。
現今醫學發達，一般來說，醫生會視乎「病情持續穩定半年或以上」為可考慮生育的第一大原則，經過風濕科醫生、婦產科醫生及病人緊密溝通及協調下，臨床上還是有許多成功懷孕的紅斑狼瘡症媽媽，安全誕下子女，而且此症的遺傳性較一般人想像為低，機率僅約 7%。
紅斑狼瘡症患者可以接種新冠疫苗嗎？
美國疾病管制與預防中心 (CDC) 表示，免疫功能低下者（包括紅斑狼瘡症）只要以往沒有出現過疫苗接種問題，仍可以接種新冠疫苗。
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