作者
Bowtie 團隊
更新
2026-07-24
蠶豆症（G6PD缺乏症）是香港常見的先天性基因代謝疾病。患者只要不小心接觸到特定食物、藥物或化學物，體內的紅血球便會受到破壞，引發急性溶血反應。家有蠶豆症寶寶應該如何照顧？蠶豆症會影響小朋友的壽命嗎？本文為你詳盡拆解蠶豆症的遺傳成因及發作症狀，並整合最新的日常用品及中西藥物禁忌清單！
什麼是蠶豆症（G6PD缺乏症）？
蠶豆症的全名為「葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症」(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency，簡稱 G6PD 缺乏症)，是一種先天代謝疾病。
正常人體的紅血球內含有一種名為 G6PD 的酵素，主要功能是保護紅血球免受「活性氧」(Reactive Oxygen Species, ROS) 等氧化物的破壞。當蠶豆症患者接觸到含有強烈氧化性的物質（如特定食物或化學品）時，紅血球便會因為缺乏 G6PD 的保護而大量破裂，導致「急性溶血反應」。
為何男性患者比例較高？解構遺傳成因
蠶豆症是一種「性連鎖隱性遺傳」疾病，基因病變位置在第 23 對性染色體中的 X 染色體上。由於男女的染色體組合不同，導致男性的發病率遠高於女性。根據香港數據，本地新生男童的發病率約為 4% 至 5%，而新生女童則約為 0.3% 至 0.5% (即千分之 3 至 5)。
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男性 (XY)：男性只有一條 X 染色體，只要遺傳了帶有缺陷基因的 X 染色體，便會直接發病。
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女性 (XX)：女性擁有兩條 X 染色體，必須兩條 X 染色體同時出現基因突變才會發病。若只有其中一條變異，另一條正常的 X 染色體仍能製造足夠的 G6PD 酵素，這類女性通常為「無症狀基因攜帶者」，但有 50% 機會將突變基因遺傳給下一代。
蠶豆症常見症狀與發作徵兆
只要避開禁忌物，蠶豆症患者在日常生活中一般不會出現任何症狀，與常人無異。然而，一旦受到外物刺激引發「急性溶血」，紅血球會在短時間內大量破裂，此時必須盡快前往急症室求醫。
以下為蠶豆症不同階段的常見症狀與警號：
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新生兒期高危警號：嚴重黃疸（皮膚及眼白明顯泛黃）。若過多的「膽紅素」積聚於腦部，可引致「核黃疸 / 腦核性黃疸」，對嬰兒的智力、聽覺及腦神經造成永久損害，甚至致命。
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急性溶血發作徵兆：面色蒼白、極度疲倦。
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尿液變色：排出深茶色或暗紅色的血尿。
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心肺警號：心跳過快、呼吸急促或困難。
蠶豆症會影響壽命嗎？
蠶豆症本身並不會縮短患者的預期壽命，家長毋須過分憂慮。
只要在日常生活中嚴格避免接觸禁忌物（如特定食物、藥物及化學品），防止急性溶血反應發生，患者的成長發育、日常活動能力及壽命均與一般健康人士無異。這是一種終身相伴的基因體質，學會與之共存並養成閱讀成分標籤的習慣，便是最佳的應對方法。
蠶豆症 3 大禁忌清單（不能吃什麼 / 不能用什麼）
要預防蠶豆症發作，最有效的方法是避開誘發物。我們整理了蠶豆症患者 3 大日常禁忌類別，並分為「高風險需避免」及「低風險 / 需留意」兩方面：
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類別 |
高風險需避免 (容易誘發溶血) |
低風險 / 需留意成分 (視乎個別情況) |
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食物 |
蠶豆及其製品（如蠶豆酥、豆瓣醬、含蠶豆成分的雜錦豆及粉絲） |
高劑量維他命 C 及含有人工食用色素的食品（應避免自行大量服用） |
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中西藥物 |
中藥材：黃連、金銀花、牛黃、珍珠末、生地、熊膽等<br>中成藥：保嬰丹、猴棗散、西瓜霜等<br>西藥：特定抗生素 (如 Nitrofurantoin)、抗瘧疾藥、含阿士匹靈 (Aspirin) 的解熱鎮痛劑 |
其他中西成藥（就診時必須主動告知醫生患有蠶豆症，切勿自行購買成藥） |
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日常用品 |
人工合成的臭丸 / 萘丸 (Naphthalene) <br>傳統紫藥水 (龍膽紫)<br>Henna 紋身 (印海娜顏料) |
天然樟腦 (Camphor)、薄荷醇 (Menthol)、一般防曬用品及蚊怕水 |
拆解日常用品迷思：防曬、藥油、薄荷會致命嗎？ 根據消費者委員會及過往醫學界的討論，不少家長對日常化學品存在迷思。事實上，在醫學層面上，單純聞到微量薄荷醇、藥油或蚊怕水的氣味，引起嚴重溶血的風險較低，一般不會致命。然而，外用產品需留意具體成分：
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防曬用品：一般物理性防曬（如氧化鋅）相對安全，但部分化學防曬成分如「對氨基苯甲酸」(PABA) 則可能有潛在風險，使用前應仔細查閱標籤。
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薄荷及藥油：含有微量薄荷醇 (Menthol) 的平安膏、退熱貼或牙膏，對大部份情況穩定的患者未必會即時誘發溶血，但兒童皮膚較幼嫩及容易敏感，建議盡量選用無薄荷成分的替代品。
香港新生嬰兒蠶豆症篩查流程 (更新：2023年7月起由醫管局接辦)
為了盡早識別蠶豆症患者並預防核黃疸，香港政府會為所有在公立醫院出生的嬰兒提供免費的「新生嬰兒篩查計劃」。為配合基因組醫學發展，此項篩選服務已於 2023年7月1日起，由衞生署轉交醫院管理局醫學遺傳科（香港兒童醫院）接辦。
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收集樣本：在嬰兒出生後，醫護人員會在取得家長書面同意下，抽取嬰兒的臍帶血或於腳底抽取少量血液樣本（俗稱「拮腳板底」）進行化驗。
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結果通知機制：大部份篩查結果若為正常，局方不會另行通知家長。
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異常跟進：若化驗結果顯示有蠶豆症異常，醫護人員會於短時間內主動透過電話聯絡家長，安排嬰兒返回醫院作進一步覆檢，並提供相關的健康輔導。
若選擇在私營醫院分娩，大部份私家醫院亦有提供新生嬰兒代謝病篩檢套餐，詳情可提早向主診兒科醫生查詢。
常見問題
蠶豆症會影響壽命嗎？
不會。蠶豆症本身並不會縮短預期壽命。只要患者在日常生活中嚴格避開禁忌物（如蠶豆、特定中西藥及萘丸等），防止急性溶血反應發生，其健康狀況及壽命與一般人完全無異。
聞到藥油、薄荷或使用防曬會引發蠶豆症發作嗎？
根據消費者委員會及醫學資訊釐清，單純聞到藥油或薄荷氣味通常不會引發嚴重溶血。外用產品如防曬及蚊怕水一般風險較低，但應留意有否含有「對氨基苯甲酸」(PABA) 等潛在風險成分。建議為兒童選用無薄荷及無 PABA 成分的溫和產品。
蠶豆症會隨着小朋友長大而痊癒嗎？
不會。蠶豆症是一種先天的「性連鎖隱性遺傳」基因缺陷，目前醫學上沒有任何藥物或手術可以根治，也不會隨著年齡增長而痊癒。患者需要終身學習與疾病共存，時刻避開禁忌清單上的誘發物。
媽媽餵母乳期間需要戒口嗎？
需要。如果嬰兒確診蠶豆症，媽媽在哺乳期間必須與寶寶一樣嚴格「戒口」。母親進食的蠶豆、高危中藥（如金銀花、黃連）或特定西藥成分會透過母乳傳遞給嬰兒，同樣有機會引發寶寶急性溶血。
蠶豆症患者可以捐血嗎？
蠶豆症患者不適合捐贈「全血」，因為其紅血球缺乏 G6PD 酵素保護。但在填寫捐血登記表並如實申報後，經中心醫護人員評估，部分患者仍可改為捐贈「分離術血漿」或「分離術血小板」。
蠶豆症會影響發育或智力嗎？
不會。只要在新生兒黃疸期間得到妥善治療（避免發生核黃疸），並在成長過程中嚴格遵守禁忌，蠶豆症絕對不會影響兒童的智力發展、身高體重發育或學習能力。
蠶豆症患者買醫療保險有甚麼要注意？
蠶豆症屬先天性遺傳病，投保時必須在健康申報問卷中如實申報。保險公司會根據患者過往有否因嚴重溶血入院等病歷進行評估。大多數情況下，若患者情況穩定且無併發症，多數可獲標準承保，具體條款視乎個別保險公司而定。
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