疾病症狀

【蠶豆症/G6PD缺乏症】有何症狀及禁忌?主因是遺傳?

蠶豆症(又稱「G6PD缺乏症」)是香港普遍的遺傳病,根據衛生署數據顯示,在香港新生男嬰中每 100 人就有 4 至 5 人患有蠶豆症,而新生女嬰中每 1,000 人便有 3 至 5 人患有此症。患上蠶豆症有什麼不能吃?發病時又有什麼徵狀?Bowtie 醫療資訊團隊搜集有關蠶豆症的相關資訊,助你了解疾病成因、病徵和生活上的注意事項等,減低病發的風險!
日期 2020-03-06
更新 2020-11-20
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什麼是蠶豆症/G6PD缺乏症?蠶豆症有何症狀?蠶豆症患者飲食禁忌蠶豆症有冇得醫?病發如何處理?
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什麼是蠶豆症/G6PD缺乏症?

蠶豆症是一種隱性的遺傳病,患者缺乏葡萄糖六磷酸去氫酵素(G6PD),所以又稱為「G6PD 缺乏症」。

G6PD是其中一種保護紅血球的酵素,使紅血球不易受到破壞。在正常情況下,患者與正常人一樣,並無任何症狀,但當他們受到外來氧化物刺激時,例如進食過蠶豆或服用某些藥物後,紅血球便會在短時間內受到破壞而分解,造成急性溶血現象並產生膽紅素,引發黃疸。

如患有蠶豆症的初生嬰兒在病發時得不到及時治療,過量的膽紅素會積聚在腦部,對腦部細胞造成永久損害,引致聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣、甚至死亡。不過,只要患者避免接觸會引致溶血的物品,就能終身免疫。

蠶豆症患者以男性居多,因為負責製造 G6PD 的基因是位於 X 染色體上, 而男性的染色體是XY,當X缺乏G6PD時,就必定會患上蠶豆症。然而,女性的染色體是XX,即使其中一個X缺乏G6PD,另一個X亦可以補上。雖然她自身沒有患上蠶豆症,但她會成為蠶豆症的基因攜帶者,有 50%機會將突變基因遺傳給下一代。

蠶豆症有何症狀?

由於缺乏G6PD酵素保護紅血球,當患者接觸到氧化物時,大量紅血球會在短時間內被破壞並分解,形成急性溶血現象。紅血球流失的速度比製造的速度快,身體未能及時補充足夠的紅血球,引致急性或嚴重貧血,令患者出現面色蒼白、小便變啡及眼白變黃等黃疸症狀。

嚴重程度可分為0至16度,視乎G6PD酵素的缺乏程度及所接觸的氧化物劑量而定,不同年齡的症狀亦有所不同。度數愈低,紅血球爆破的數量愈多,徵狀亦會愈嚴重。

小孩及成人 初生嬰兒
輕微症狀 貧血、發燒、尿液變紅或啡、黃疸、疲倦乏力 食慾不振、神情呆滯
嚴重症狀 呼吸困難、心跳加速、腎衰竭、休克昏迷,甚至死亡 對腦部造成永久損害,導致弱智,大腦痳痺,聽覺受損,甚至死亡

蠶豆症患者飲食禁忌

為避免出現急性溶血症狀,蠶豆症患者應避免以下物品:

  1. 藥物如亞士匹靈、止痛退燒、抗生素、抗瘧疾藥以及鎮痙藥等
  2. 某些中藥及其製成品,如黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末、保嬰丹等
  3. 含添加人工色素的食物,如花生朱古力
  4. 蠶豆及其製成品,如雜錦豆和粉絲
  5. 湯力水(Tonic Water)
  6. 含萘類產品,如臭丸或防蟲片

除此以外,懷孕婦女應把家族病歷史告知醫護人員,如嬰兒患有蠶豆症,在餵哺母乳時亦應避免進食蠶豆及其製品,以及告知醫生相關情況,讓醫生處方合適的藥物。

現時沒有證據顯示花生、含薄荷的食用品、香熏、衣物柔順劑、蚊香、家用藥油等,會誘發G6PD患者病發。可是,建議患者在使用前先向醫生查詢。

蠶豆症有冇得醫?病發如何處理?

暫時沒有方法醫治蠶豆症,患者如出現以上病徵,應立即求醫。如果患者的病徵輕微,只需多休息及喝水,待症狀逐漸消退即可;如病情嚴重,患者可能需要進行換血、血液透析等緊急治療,以減低血液內血紅素的濃度。

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