小兒健康
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【蠶豆症】G6PD缺乏症成因、症狀、篩查流程及禁忌清單一覽
蠶豆症 (G6PD缺乏症) 有甚麼禁忌？本文為香港父母整理詳盡禁忌清單，包括不能吃的中西藥（如保嬰丹、抗生素）、食物與臭丸等日用品。拆解溶血症狀與新生嬰兒篩查流程。
作者
Bowtie 團隊
更新
2026-05-07
蠶豆症（G6PD缺乏症）是香港常見的先天性基因代謝疾病。患者只要不小心接觸到特定食物、藥物或化學物，體內的紅血球便會受到破壞，引發急性溶血反應，嚴重更會危及生命。家有蠶豆症寶寶應該如何照顧？本文為你詳盡拆解蠶豆症的遺傳成因、發作症狀，並提供最齊全的食物、中西藥物及日用品禁忌清單。
甚麼是蠶豆症 (G6PD缺乏症)？
蠶豆症的全名為「葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症」(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency，簡稱 G6PD 缺乏症)，是一種 X 染色體性聯遺傳的先天代謝疾病。
G6PD 是一種存在於正常人體紅血球內的酵素，主要作用是保護紅血球免受氧化物的破壞。當 G6PD 缺乏症患者接觸到含有強烈氧化性的物質時，紅血球便會因為失去保護而破裂，導致「溶血反應」。根據香港本地醫學數據，蠶豆症在香港相當普遍，新生男嬰的患病率約為 4.5%，而新生女嬰則約為 0.5%。
為何男性患者比例較高？解構遺傳成因
蠶豆症的基因病變位置在第 23 對性染色體中的 X 染色體上。由於男性與女性的染色體組合不同，導致男性的患病率遠高於女性。
- 男性 (XY)： 男性只有一條 X 染色體，只要遺傳了帶有缺陷基因的 X 染色體，便會直接患上蠶豆症。
- 女性 (XX)： 女性擁有兩條 X 染色體，即使其中一條帶有缺陷基因，另一條正常的 X 染色體通常仍能製造足夠的 G6PD 酵素保護紅血球。除非兩條 X 染色體皆出現基因突變，否則女性多為「基因攜帶者」，未必會發病，但有 50% 機會將突變基因遺傳給下一代。
蠶豆症是一種終身相伴的基因體質，不會隨著年齡增長而自然消失或痊癒。
蠶豆症發作症狀：甚麼是溶血反應？
患者在一般日常情況下與常人無異，但若受到外物刺激引發「急性溶血性貧血」，紅血球會在短時間內大量破裂，此時必須盡快前往急症室求醫。
不同階段的發作症狀包括：
- 新生兒期： 主要表現為嚴重黃疸（皮膚及眼白明顯泛黃）。若未能及時透過照藍光燈或換血治療，過多膽紅素積聚於腦部可引致「核黃疸」，對嬰兒的智力、聽覺及肌肉造成永久損害，甚至致命。
- 急性溶血症狀： 面色蒼白、極度疲倦。
- 尿液變色： 排出深茶色或暗紅色的血尿。
- 心肺警號： 心跳過快、呼吸困難或氣促。
- 其他不適： 發燒、頭暈，嚴重者甚至會休克昏迷。
必看！蠶豆症禁忌清單 (食物、藥物及日用品)
要避免溶血反應，最有效的方法是終身嚴格避開誘發物。以下為患者必須提防的四大類日常禁忌：
1. 食物禁忌
- 蠶豆及其製品： 絕對不能進食蠶豆 (Fava beans)、蠶豆酥、豆瓣醬、含蠶豆成分的雜錦豆及粉絲等。
- 高劑量營養補充品： 應避免自行服用高劑量維他命 C 及某些含有人工食用色素的食品，以免令體內氧化壓力上升。
2. 西藥禁忌
就診時必須主動告知醫生及藥劑師自己或孩子患有蠶豆症，切勿自行購買成藥。常見的高危西藥成分包括：
- 特定抗生素： 如 Nitrofurantoin、Nalidixic Acid、Ciprofloxacin、Chloramphenicol。
- 抗瘧疾藥物： 如 Primaquine、Pamaquine 等。
- 解熱鎮痛劑： 含阿斯匹靈 (Aspirin) 及水楊酸衍生物的藥物。
- 磺胺類藥物： 如 Sulfadiazine。
3. 中藥材及中成藥禁忌
蠶豆症患者嚴禁服用以下容易造成血液氧化的中藥材及成藥：
- 中藥材： 黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、冰片、珍珠末、生地、丹皮、大黃、川蓮、熊膽等。
- 常見中成藥： 保嬰丹、猴棗散、八寶粉、西瓜霜、銀翹散等。特別是在嬰幼兒「頭暈身㷫」時，家長切忌自行亂餵中成藥。
4. 日用品及化學物禁忌
- 臭丸 / 萘丸 (Naphthalene)： 絕對不可使用人工合成的化學樟腦或臭丸，應徹底清空衣櫃及洗手間內的相關產品。天然樟腦 (Camphor) 雖相對安全，但一般人難以分辨，建議一律避免接觸。
- 薄荷醇 (Menthol)： 應避免使用含薄荷醇或薄荷腦的退熱貼、平安膏、驅風油、止痛貼，甚至是薄荷牙膏及漱口水。
- 紫藥水 (龍膽紫)： 處理傷口時不可使用傳統的紫藥水，因其引發溶血的危險性極高。
- Henna 紋身 (印海娜)： 印度傳統的植物彩繪顏料容易誘發急性溶血，患者切勿嘗試。
香港新生嬰兒蠶豆症篩查及確診流程
為了盡早識別患者並預防核黃疸，香港衞生署現時會為所有在公立醫院出生的嬰兒提供免費的「新生嬰兒篩查計劃」。流程如下：
- 收集樣本： 在嬰兒出生後並開始進食母乳或配方奶（一般為出生後 24 至 72 小時內），醫護人員會在取得家長書面同意後，於嬰兒腳底抽取少量血液樣本（俗稱「拮腳板底」），或抽取臍帶血進行化驗。
- 結果通知： 若化驗結果正常，衞生署不會另行通知家長。但若結果異常或不確定，一般會在 7 個工作天內透過電話主動聯絡家長，安排嬰兒盡快返回醫院作進一步抽血覆檢及確診。
- 私營機構選項： 若選擇在私家醫院分娩，大部份私家醫院亦會提供新生嬰兒代謝病篩檢套餐，父母可提早向主診兒科醫生查詢詳情及收費。
常見問題
蠶豆症長大後會痊癒嗎？
不會。蠶豆症是一種先天的基因缺失，目前醫學上沒有任何藥物或手術可以根治。患者需要終身學習與疾病共存，時刻避開禁忌清單上的誘發物。不過，只要未有接觸禁忌物引發溶血，患者的壽命、身體健康與常人完全無異。
媽媽餵母乳期間需要戒口嗎？
需要。如果嬰兒確診蠶豆症，媽媽在哺乳期間必須與寶寶一樣嚴格「戒口」。母親進食的蠶豆、高危中藥（如金銀花、黃連）或西藥成分會透過母乳傳遞給嬰兒，同樣有機會引發寶寶急性溶血。同時，媽媽也應避免在乳房或皮膚上使用含薄荷醇或樟腦成分的護理產品。
蠶豆症患者可以捐血嗎？
蠶豆症患者捐血資格需視乎香港紅十字會輸血服務中心的具體評估。一般而言，蠶豆症患者的紅血球由於缺乏 G6PD 酵素保護，不適合捐贈「全血」。在填寫捐血登記表時，必須如實申報患有 G6PD 缺乏症，並由中心醫護人員評估是否適合改為捐贈「分離術血漿」或「分離術血小板」。
蠶豆症會影響發育或智力嗎？
不會。只要在新生兒黃疸期間得到妥善治療（避免發生核黃疸），並在成長過程中嚴格遵守禁忌，避開溶血反應，蠶豆症絕對不會影響兒童的智力發展、身高體重發育或學習能力。
蠶豆症患者買醫療保險有甚麼要注意？
蠶豆症屬先天性遺傳病，在投保醫療保險或人壽保險時，必須在健康申報問卷中如實申報。保險公司的核保部會根據患者過往有否因嚴重溶血入院的病歷進行風險評估。大多數情況下，若患者情況穩定且無併發症，仍有很大機會以標準保費獲得承保，但具體受保條款則視乎不同保險公司的核保準則而定。
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