硬皮症（Scleroderma）是一種罕見且暫時無法徹底根治的自身免疫系統疾病。患者的免疫系統會錯誤攻擊自身組織，導致膠原蛋白（Collagen）異常沉積，最明顯的特徵是皮膚變厚、變硬及失去彈性。在香港，硬皮症屬於罕見病，估計本地只有數百名患者。雖然疾病罕見，但由於有機會引發嚴重內臟衰竭，對健康的威脅絕對不容忽視。
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硬皮症在臨床上主要分為「局限性硬皮症」及「系統性硬化症」兩大類。前者主要影響皮膚，而後者則會牽涉全身內部器官，並可再細分為局限型（lcSSc）及彌漫型（dcSSc）。
局限性 vs 系統性硬皮症比較
| 疾病類型 |
影響範圍 |
特徵及嚴重程度
|
| 局限性硬皮症 (Localized Scleroderma) |
通常只影響局部皮膚或皮下肌肉（如硬斑病 Morphea） |
病情較輕微，一般不會影響內臟器官，壽命多數不受影響。 |
| 系統性硬化症 (Systemic Sclerosis, SSc) |
影響全身皮膚、血管及內部器官（如肺部、心臟、腎臟、腸胃） |
病情較複雜且具潛在致命風險，需長期接受專科醫學監察。 |
認識 CREST 綜合症
在局限型系統性硬化症（lcSSc）中，患者經常會出現「CREST 綜合症」，這是由五個英文字首組成的典型症狀群，方便醫護與患者記憶：
- C (Calcinosis)：皮下鈣化（皮下出現鈣質沉積的硬塊）
- R (Raynaud’s phenomenon)：雷諾氏現象（遇冷時手指或腳趾變色）
- E (Esophageal dysmotility)：食道蠕動異常（導致吞嚥困難或胃酸倒流）
- S (Sclerodactyly)：手指硬皮（手指皮膚緊繃、變硬）
- T (Telangiectasia)：微血管擴張（皮膚出現紅斑）
醫學界目前尚未能完全確定硬皮症的確切成因，但普遍認為與基因遺傳、免疫系統失調以及環境因素誘發有關。
硬皮症的高危因素及常見誘因包括：
- 高危年齡及性別：主要發生於 30 至 50 歲的成年人，而且女性發病率遠高於男性，比例約為 4 比 1。
- 環境及化學誘因：長期接觸某些化學溶劑、二氧化矽（Silica dust）等工業物質，或會增加誘發疾病的風險。
- 自身免疫傾向：若家族中有其他自身免疫疾病（如紅斑狼瘡、類風濕關節炎）病史，患病機率相對較高。
硬皮症的症狀發展因人而異，通常由手部皮膚及微血管異常開始，逐漸蔓延至關節與消化系統。若出現以下多個初期警號，應及早求醫。
- 皮膚症狀：皮膚變厚、緊繃、失去皺紋並帶有蠟樣光澤。晚期可導致面部表情受限（俗稱「面具臉」）及色素異常沉澱。
- 血管症狀（雷諾氏現象）：這是最常見的初期症狀。當手指或腳趾遇冷或情緒激動時，微血管會異常收縮，令患處變白、再轉為紫藍色，充血後變紅，並伴隨刺痛及麻痺感。
- 關節與肌肉：由於皮膚緊繃及結締組織發炎，關節會出現疼痛、僵硬，晚期甚至會導致手指攣縮，無法完全伸直。
- 消化系統：食道及腸胃肌肉因纖維化而蠕動不良，導致吞嚥困難、嚴重胃酸倒流、胃脹及便秘。
系統性硬化症之所以危險，在於它會導致內臟纖維化或血管收縮。當中以肺部併發症最為常見，更是目前硬皮症患者最主要的致死原因。
- 間質性肺病 (ILD) / 肺纖維化：每四個硬皮症患者就有一個會發展出嚴重的肺病。肺部組織因異常纖維化而變硬，影響氣體交換，引發持續乾咳、氣促，晚期需長期依賴氧氣治療。
- 肺動脈高壓 (PAH)：肺部的微血管收縮及變厚，令肺部血壓急升，加重右心室負荷，最終可能引發右心衰竭，死亡率極高。
- 硬皮症腎危象 (Scleroderma Renal Crisis, SRC)：腎臟血管突發性收縮，導致惡性高血壓及急性腎衰竭。雖然目前已有針對性藥物控制，但仍屬危急的醫療狀況。
要準確診斷硬皮症並評估內臟受損程度，風濕科專科醫生一般會結合臨床表徵，並安排多項血液及影像檢查。國際上常參考美國風濕病學會（ACR）及歐洲抗風濕病聯盟（EULAR）的診斷標準。
具體的檢查項目包括：
- 血液及抗體檢查：測試體內是否帶有特定的自身抗體，如抗核抗體 (ANA)、抗Scl-70抗體（多見於彌漫型）、抗着絲粒抗體（多見於局限型及CREST綜合症）。
- 影像掃描：進行肺部高解像電腦斷層掃描（HRCT），以偵測早期的肺部纖維化及間質性肺病。
- 肺功能測試 (PFT)：量度肺活量及氣體交換能力，是評估病情惡化速度的重要指標。
- 心臟超聲波：定期檢查有否出現肺動脈高壓或心臟結構異常。
雖然目前醫學界仍未有藥物能徹底根治硬皮症，但現今的治療方案已能有效控制病情、減緩器官衰竭及紓緩症狀。
常見的醫療及復康治療包括：
- 血管擴張劑：用於改善雷諾氏現象，減少手指潰瘍風險，並有助控制肺動脈高壓。
- 免疫抑制劑：如霉酚酸酯（Mycophenolate），用於壓抑過度活躍的免疫系統，減緩皮膚及肺部纖維化。
- 抗纖維化藥物 (Anti-fibrotics)：近年醫學界引入的標靶藥物，能針對性減慢間質性肺病（ILD）的惡化速度，保護患者的肺功能。
- 復康治療：物理治療師可指導患者進行恆常伸展運動防止關節攣縮，並按需要安排氧氣治療以紓緩氣促。
除了藥物治療，日常生活及飲食習慣的調整對控制硬皮症同樣重要。患者及家屬可留意以下護理貼士：
- 嚴格保暖與護膚：避免接觸冷水及冷氣直吹，外出時應配戴手套或使用暖包，以預防雷諾氏現象發作。洗澡後應勤塗無香料的潤膚膏，保持皮膚滋潤。
- 調整飲食習慣：為預防胃酸倒流，應採取「少食多餐」原則，避免進食過急，戒吃辛辣或過酸食物。進食後兩至三小時內應避免平躺。
- 徹底戒煙：尼古丁會令血管進一步收縮，嚴重惡化雷諾氏現象及肺部病情，患者必須絕對戒煙。
- 尋求本地支援：在香港，患者可透過「香港風濕病基金會 (HKARF)」、「香港罕見疾病聯盟」及本地病友互助組織（如毅希會），獲取更多復康資訊及同路人情緒支援。
面對硬皮症可能帶來的龐大醫療開支，保險能否提供防護網？
- 醫療保險：自願醫保或一般醫療保險可涵蓋由專科醫生轉介的合資格診斷檢查（如肺部 HRCT、血液化驗），以及住院期間的各項治療費用。
- 危疾保險：一般而言，病情較輕的「局限性硬皮症」或「CREST綜合症」未必屬於危疾理賠範圍。然而，針對病情最嚴重的「系統性硬皮病」（Systemic Scleroderma），只要經風濕病專科醫生確診，並證實病變已侵犯至心臟、肺部或腎臟，便有機會符合危疾保險的理賠定義。以 Bowtie 危疾保（多重保障）為例，符合定義的系統性硬皮病被列入嚴重危疾保障範圍內，可提供一筆過賠償以紓緩患者停工養病期間的財務壓力。
硬皮症會傳染嗎？
不會。硬皮症是一種自身免疫系統疾病，並非由細菌或病毒引起，絕對不會透過接觸、飛沫或其他途徑傳染給他人。
硬皮症會遺傳給下一代嗎？
硬皮症本身並非直接的遺傳病。雖然帶有某些特定基因的人患上自身免疫疾病的風險會稍高，但絕大多數患者的子女都不會發病，環境因素在誘發疾病中往往扮演更重要的角色。
硬皮症與類風濕關節炎有何分別？
兩者同屬風濕免疫科疾病，但攻擊的目標不同。類風濕關節炎主要攻擊關節滑膜，引致關節發炎及變形；而硬皮症則主要導致膠原蛋白異常增生，令皮膚、血管及內臟器官（如肺部與消化道）纖維化變硬。
硬皮症患者的壽命有多長？
硬皮症患者的預期壽命取決於疾病的類型及內臟受損程度。局限性硬皮症患者的壽命通常與一般人無異；而系統性硬化症患者若及早發現並接受適當治療（特別是妥善控制間質性肺病及肺動脈高壓等致命併發症），仍能有效延長壽命並維持一定生活質素。
作者
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