疾病症狀
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【硬皮症】了解初期症狀、飲食須知、壽命及保險保障(附照片)

硬皮症是一種非常罕見的自體免疫系統疾病,病情嚴重者的日常生活會大受影響,更可能致命。Bowtie 醫療資訊團隊為你詳述硬皮症的診斷、治療方法及日常護理須知,更附有照片講述硬皮症的症狀。
日期 2023-08-25
更新 2023-09-11
目錄
什麼是硬皮症?如何引起?誰最易患上?何時發病?硬皮症初期症狀(附照片)硬皮症的診斷方法硬皮症會痊癒嗎?如何治療?硬皮症患者自理方法哪些保險能為硬皮症提供保障?

什麼是硬皮症?如何引起?

硬皮症(英文︰scleroderma)屬於自體免疫疾病,分為只限皮膚症狀而不會影響其他器官的局部性(localized)及影響內在器官的系統性(systemic)硬皮症

居部性硬皮症主要特徵是結締組織過度增生而沉積在皮膚及血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病。而系統性硬皮症則會發生於身體其他器官,例如肌肉、關節、內臟等。目前硬皮症的病因在醫學界中依然為未明,一般被認為是免疫系統失調、環境因素影響或是基因遺傳。

誰最易患上?何時發病?

女性發病率約為男性4倍,常見發病年齡為30至50歲的女性。另外,以下的因素亦會增加患上硬皮症的風險,包括:

  • 遺傳:如有硬皮症或其他類風濕性疾病的家族病史,病發率較一般人高
  • 免疫系統失調:患者血清中可查到特異性自身抗體,如抗Scl-70抗體、抗著絲粒抗體 (anti-centromere antibody)等
  • 血管異常:大多數硬皮症患者均有雷諾氏現象,病理學顯示小動脈和微血管內膜增厚、管腔變窄或閉塞
  • 環境因素觸發:長時間接觸化學物品或某些藥物,如聚氯乙烯,有機溶劑、二氧化矽、噴他佐辛(Pentazocine)等,均可誘發硬皮與內臟纖維化

硬皮症初期症狀(附照片)

硬皮症(Scleroderma)主要特徵是皮膚和結締組織的異常增生和硬化,症狀會因患者的健康狀況而有所不同,也取決於疾病的類型和嚴重程度。以下是一些常見的硬皮症狀:

  • 皮膚變化:硬皮症最明顯的症狀是皮膚的硬化和緊縮。患者的皮膚可能變得僵硬、厚實,並出現明顯的紋理。這種變化通常從手指和手部開始,然後擴展到手臂、臉部和其他身體部位。有些患者還可能出現色素沉著、紅斑或水腫。
  • 內部器官受損:硬皮症可能影響內部器官,包括食道、肺部、心臟和腎臟等。這可能導致吞嚥困難、胃食管逆流、呼吸困難、心臟功能減弱和腎功能問題等症狀。
  • 手指和腳趾變形:硬皮症可以導致手指和腳趾變形,稱為雷諾現象。這可能包括指頭變窄、變形、僵硬和顏色改變(通常變得較蒼白或青紫色)。雷諾現象還可能導致手指和腳趾的冷感和疼痛。

  • 關節痛和僵硬:一些患者可能出現關節痛和僵硬,類似風濕性關節炎。
  • 疲勞:許多硬皮症患者報告感到持久的疲勞和虛弱感。
  • 其他症狀:硬皮症還可能引起口乾、眼睛乾澀、指甲變形、毛髮變薄、口腔潰瘍和運動障礙等症狀。

硬皮症的診斷方法

硬皮症患者初期未必會出現皮膚迅速變厚等症狀,醫生需要詳細了解及詢問患者過去的病歷、家族病史,並為患者進行詳細的臨床身體檢查以作診斷。

其他診斷方法包括:

  • 血液及免疫學檢測
  • 肺部X光及造影
  • 肺功能測試
  • 心電圖
  • 心臟超聲波
  • 甲褶微血管鏡檢查

根據2013年美國風濕病學會及歐洲防治風濕病聯盟共同制定的分類標準,若患者的臨床表徵及免疫學檢測符合以下情況,總評分為9分以上可分類為系統性硬皮症:

臨床表徵及免疫學檢測:分數:
皮膚變硬、增厚,從雙手掌指關節伸延至身體近端

(Skin thickening)

9分
手指皮膚增厚(最高4分)

  • 手指腫脹(Puffy fingers)
  • 指端硬化(Sclerodactyly of the fingers)
2分/4分
指尖病變(最高3分)

  • 指尖潰瘍(Digital tip ulcers)
  • 指尖凹陷性疤痕(Fingertip pitting scars)
2分/3分
毛細血管擴張(Telangiectasia)2分
甲褶微血管鏡異常(Abnormal capillaroscopy)2分
肺動脈高壓及 / 或肺間質纖維化(最高2分)

  • 肺動脈高壓(Pulmonary hypertension)
  • 肺間質纖維化(Interstitial lung disease/pulmonary fibrosis)
2分/2分
雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon)3分
硬皮症相關免疫抗體(最高3分)

  • 抗著絲粒抗體(Anti-centromere antibody)
  • 抗Scl-70抗體(Anti-topoisomerase I

 autoantibodies/Anti-Scl-70 antibody

  • Anti-RNA polymerase III autoantibodies
3分/3分/3分

 

硬皮症會痊癒嗎?如何治療?

目前醫學界未有治癒硬皮症的方法,治療方案一般以紓緩及控制病情為主,常用於硬皮症的藥物包括:

1.血管擴張藥物

適用於有雷諾氏現象的患者,鈣離子通道阻斷劑(Calcium Channel Blocker)可增加血流量,以減輕雷諾氏現象。如情況惡化致出現缺血性潰瘍甚至壞疽,便可能需要處方前列腺環素類似物(Prostacyclin Analogue)或第五型磷酸二酯酵母抑制劑(Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor),如西地那非(Sildenafil)去處理。

前列腺環素類似物、西地那非及內皮素受體拮抗劑(Endothelin Receptor Antagonist)已被證明可有效降低肺動脈高壓,緩解病情。以上幾類藥物可能會導致低血壓、水腫、暈眩等副作用,使用時須小心監控。

2.類固醇

間質性肺炎及肺纖維化屬於較嚴重的系統疾病,很多時候需要採用類固醇輔以免疫系統抑制劑來控制病情,使用類固醇時需要小心監測血壓、血糖與腎功能的變化。

3.免疫系統抑制劑

較常用的免疫系統抑制劑包括硫唑嘌呤(Azathioprine)、霉酚酸酯(Mycophenolate)、環孢素(Cyclosporin)及環磷酰氨(Cyclophosphamide),醫生會根據患者的病徵及狀況而處方相關藥物以控制病情。

研究亦顯示甲氨蝶呤(Methotrexate)可緩減皮膚纖維化的發展,但有機會引起肺部相關的副作用,必須謹慎使用。服用免疫系統抑制劑可使免疫力減弱,因此應注重個人衛生,採取適當的預防感染措施,以免受細菌病毒的感染。

若在醫院或人多擠迫的地方,應帶上外科口罩。保持早睡早起的習慣,適量運動及均衡飲食以維持健康的體魄。使用免疫系統抑制劑前,必需了解肝炎帶菌狀態。

4.質子泵抑制劑

腸胃症狀可以使用質子泵抑制劑(Proton Pump Inhibitors)來預防及治療胃食道逆流、食道潰瘍與逆流性食道炎等症狀,也可使用促進腸胃蠕動藥物,來改善腸胃蠕動引致的相關問題。 

硬皮症患者自理方法

硬皮症病情嚴重的患者日常生活會大受影響,更可能會致命。除了以藥物紓緩症狀及控制病情外,患者在日常生活中可參考以下的方法,改善生活質素:

  1. 恆常運動:維持及提升關節的活動能力,而適當的伸展運動亦可防止肌肉攣縮。同時,患者亦可以諮詢物理治療師及職業治療師,幫助患者學習新技巧及保護關節的方法,以應付日常生活所需,並減輕已發炎關節所帶來的不適
  2. 皮膚護理:常塗抹潤膚霜及防曬乳於乾燥及蹦緊的皮膚上,為免刺激皮膚,應避免洗澡時用過熱的水溫或刺激性的沐浴露
  3. 戒煙:尼古丁會令血管收縮,從而導致雷諾氏症候群惡化,以及影響肺部健康
  4. 維持良好飲食習慣:避免刺激性例如辛辣或過酸的食物,亦應避免太晚進食,以免影響睡覺時胃酸倒流而導致火燒心等不適
  5. 著重保暖:多穿保暖衣物或披上毛氈,以確保身體溫暖,避免雷諾氏症候群惡化
  6. 保持口腔清潔:硬皮症患者普遍有口腔問題,例如口腔乾涸及結締組織損傷導致牙齒鬆脫。患者應保持口腔清潔,早晚刷牙並定期接受牙齒檢查,多飲水或咀嚼無糖香口膠,以保持口腔濕潤。若口乾問題持續,可使用人工唾液替補物
  7. 自我監測病情:如有呼吸困難、容易疲勞或腳腫等症狀,應盡快告知醫生,早期診斷肺纖維化或肺動脈高壓有助提高治癒率和存活率
  8. 參加病人自助組織:多參加病友活動和講座,以增加對疾病的認識及掌握最新資訊,學習自我護理,亦可結識同路人互相分享勉勵,對心理及情緒上的支援有莫大幫助

哪些保險能為硬皮症提供保障?

根據Bowtie 危疾保險(多重保障)的嚴重危疾及手術程序定義,「系統性硬皮病 」*屬於保障範圍之內,保障額介乎$10萬至$400萬。以30歲非吸煙男性為例,每月保費低至$118,立即為自己及家人報價︰

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  • *不包括局部硬皮病(線性硬皮病或硬斑病);嗜酸性粒細胞筋膜炎;及CREST 症候群
1.硬皮症要睇咩科醫生?

硬皮症患者應諮詢風濕科專科醫生。

2.硬皮症的存活率是多少?

系統性硬皮病的5年生存率約為75%,而10年生存率則約為62.5%,若患者出現併發症例如肺纖維化等,存活率將會因而下降。

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