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紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)是一種慢性自體免疫疾病,患者免疫系統異常,會攻擊自身健康組織和器官,導致全身多個系統出現炎症。常見受影響器官包括皮膚、關節、腎臟、心臟、肺部、血液和神經系統。紅斑狼瘡症狀多變且反覆,紅斑狼瘡又被稱為「千面病」,輕則僅有輕微皮膚病變,重則可危及生命,對患者的日常生活和心理健康帶來很大挑戰。
- 紅斑狼瘡主要影響年輕女性,尤以15至45歲女士最常見,女性發病率遠高於男性,男女比約為9:1。
- 亞洲人、非裔和拉丁裔人患病率較高。
- 有紅斑狼瘡或其他自身免疫疾病家族史者屬高危群組。
- 雖以生育年齡的女性為主,但兒童、長者甚至男性亦可發病。
紅斑狼瘡的成因尚未完全明確,普遍認為涉及多重因素:
- 遺傳因素:特定基因變異增加罹病風險,有家族史者患病機率高出普通人群約10倍。
- 荷爾蒙影響:女性雌激素被認為是主要誘因之一,故女性較易發病。例如女性在青春期或懷孕後,因荷爾蒙波動,發病率會增加。
- 環境觸發因素:如紫外線曝曬、病毒感染(如EB病毒:人類疱疹病毒第四型)、部分藥物(如抗癲癇藥)、壓力、吸煙等,可誘發或惡化病情。
- 免疫系統失調:免疫細胞產生自體抗體攻擊正常組織,引起慢性炎症及器官損害。
另外有「藥物誘發性狼瘡(DIL)」,與某些藥物相關(多在連續用藥數月後出現),最典型者包括 Hydralazine(降血壓藥)、Procainamide(抗心律不整藥)、Isoniazid(治療結核病)、Minocycline(抗生素)以及部分抗TNF生物製劑(如阿達木單抗、英夫利西單抗、依那西普)。停藥後多可改善。
紅斑狼瘡被稱為「偉大的模仿者」,因其症狀多變且具隱蔽性,初期常見症狀如下:
| 症狀 |
詳情 |
| 疲倦乏力 |
最常見,超過80%患者感到持續疲勞,即使休息也難以緩解 |
| 關節痛和腫脹 |
多見於手、腕、膝蓋,類似關節炎症狀 |
| 皮膚紅疹/蝴蝶斑 |
臉頰及鼻樑出現典型紅疹,陽光曝曬後加重 |
| 脫髮 |
斑駁脫髮、髮質變差,常見於病情活躍期 |
| 發熱 |
無明顯原因的低燒或間歇高燒 |
| 光敏感 |
日曬後紅疹或病情明顯惡化 |
| 口腔及鼻腔潰瘍 |
多數無痛、反覆發作 |
| 手腳雷諾氏現象 |
遇冷或緊張時手腳變白或發紫 |
| 腎炎、水腫 |
有蛋白尿、下肢浮腫,提示腎臟受影響(中後期) |
| 胸痛、呼吸困難 |
胸膜或心包發炎導致 |
| 神經症狀 |
頭痛、記憶力下降、癲癇發作等 |
| 血液異常 |
貧血、血小板減少。 |
初期症狀
可能僅有疲倦、關節痛或輕微皮疹,部分患者症狀反覆、間歇發作,易被忽視。患者常被誤診為皮膚病、風濕病或心理問題,延誤治療。建議出現不明原因的持續症狀時應及早求醫。
- 皮膚和外觀:蝴蝶狀紅斑、脫髮及光敏感影響外觀,可能導致心理壓力或自尊心下降。
- 關節和活動能力:反覆的關節痛和僵硬可能限制日常活動,如書寫、行走,嚴重時影響工作能力。
- 腎臟健康:狼瘡性腎炎影響約50%患者,可能導致蛋白尿、高血壓,甚至腎衰竭,需長期監測腎功能。
- 心肺系統:心包炎、胸膜炎或動脈粥狀硬化增加心血管疾病風險,研究顯示SLE患者心臟病風險可比同齡人高數倍。
- 神經和心理健康:部分患者可能出現頭痛、癲癇、抑鬱或認知障礙(如「狼瘡霧腦」),影響記憶和專注力。
- 全身影響:慢性疲倦、反覆發燒及貧血影響日常精力,可能導致社交活動減少及生活品質下降。
臨床症狀評估:醫生會詳細詢問病史並檢查典型症狀
血液檢查:血液檢查是診斷紅斑狼瘡的關鍵,常用項目包括:
- 抗核抗體(ANA)檢測:約95%紅斑狼瘡患者ANA陽性,是篩查的主要指標,但非特異性(其他疾病也可能陽性)。
- 抗雙鏈DNA抗體(anti-dsDNA):高度特異於紅斑狼瘡,陽性結果強烈提示SLE,特別與腎炎相關。
- 抗史密斯抗體(anti-Smith):對紅斑狼瘡高度特異,但陽性率較低。
- 補體水平(C3/C4):紅斑狼瘡活躍期補體水平常降低,反映免疫系統活動。
- 紅血球沉降率(ESR)及C反應蛋白(CRP):測量炎症程度,ESR升高較常見。
- 全血計數:檢查貧血、白細胞或血小板減少,常見於SLE患者。
尿液分析:用於檢測狼瘡性腎炎,檢查蛋白尿、血尿或腎小管異常。約50%患者可能發展腎炎,尿液檢查有助早期發現。
影像學檢查:
- 胸部X光或CT:檢查胸膜炎或心包炎,評估肺部或心臟受影響情況。
- 超聲波:檢查腎臟、心臟或其他器官的結構異常。
- MRI或腦電圖:若懷疑神經系統受影響(如癲癇或認知障礙),用於評估腦部病變。
腎臟活檢:若尿液檢查提示腎炎,醫生可能進行腎臟活檢以確定損害程度及指導治療。此為侵入性檢查,通常在腎功能異常時使用。
其他專科檢查:根據症狀,醫生可能轉介患者至皮膚科(檢查皮疹)、腎科(腎炎)或神經科(神經症狀)進行進一步評估。
目前紅斑狼瘡尚無根治方法,但透過藥物治療和生活方式調整,可有效控制症狀、減少復發並保護器官功能。以下是常見治療方法:
- 非類固醇消炎藥(NSAIDs):如布洛芬,用於緩解輕度關節痛、肌肉痛或發燒。需注意腸胃副作用,新型COX-2抑制劑可減少此風險。
- 抗瘧藥物:羥氯喹(Hydroxychloroquine),幾乎所有患者都會使用,對皮膚症狀、關節炎及全身症狀有效,並可降低復發風險。
- 類固醇:如潑尼松(Prednisone),用於控制嚴重症狀,如狼瘡性腎炎或神經系統受損。短期高劑量或脈衝療法可快速控制病情,長期使用需逐漸減量以避免副作用(骨質疏鬆、體重增加、糖尿病)。
- 免疫抑制劑:如甲氨蝶呤(Methotrexate)、嗎替麩胺酸酯(Mycophenolate mofetil,MMF)、環磷醯胺(Cyclophosphamide)或硫唑嘌呤(Azathioprine),適用於嚴重器官受損病例,抑制過度活躍的免疫反應。
- 生物製劑:如貝利單抗(Belimumab)、Anifrolumab,為較新的標靶療法,針對特定免疫路徑,適用於難治性病例,對常規治療反應不佳的非腎臟或系統性狼瘡;兩者已列入香港醫管局(HA)藥物名冊。
- 生活方式調整:避免紫外線照射、保持充足休息、減輕壓力及定期運動有助於穩定病情。物理治療可緩解關節痛。必要時尋求情緒支援或加入本地病友資源(如 香港關節及風濕基金)。
治療方案會因人而異,醫生會根據病情嚴重程度、器官受累情況與副作用風險調整藥物組合。
- 血液檢查:抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA抗體、補體水平(C3/C4)、紅血球沉降率(ESR)及全血計數。
- 腎功能檢查:尿液分析(檢查蛋白尿)、血清肌酐及腎小球過濾率(eGFR)。
- 心肺功能:胸部X光、心電圖或超聲波檢查心包炎或胸膜炎。
- 骨質密度檢查:長期使用類固醇者需監測骨質疏鬆。
- 建議每3-6個月與風濕科醫生跟進,根據病情調整檢查頻率。
醫療保險(包括自願醫保)主要針對住院治療提供實報實銷的保障,但面對長期疾病,包括紅斑狼瘡症,患者未必需要長期住院,反而需要長期服食藥物以控制病情,醫療保險就未必可以為其非住院的醫療費用提供太大的幫助。
加上,如果紅斑狼瘡症的患者情況太嚴重,可能會影響生活及工作等,醫療保險同樣無法為生活費提供支援。
反之危疾保險為受保人提供一筆過賠償,而受保人可以隨意使用賠款,包括支付藥物、生活費用、房租等,更有效保障長期病患者(如紅斑狼瘡症患者)。
當然,不是所有市面上的危疾產品也保障紅斑狼瘡症,大家也要留意危疾保單上的「受保危疾」。
如果受保人患上的紅斑狼瘡症屬於「系統性紅斑狼瘡」,即涉及腎臟,由第三級、第四級、第五級或第六級的「紅斑狼瘡」:
- 第三級- 病灶性狼瘡性腎炎
- 第四級- 彌漫性節段性(IV-S 級)狼瘡性腎炎或全球性(IV-G 級)狼瘡性腎炎
- 第五級 - 膜性狼瘡性腎炎
- 第六級- 高度硬化性狼瘡性腎炎
Bowtie 危疾保就會為患者提供一筆過的保障。
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- 避免高蛋白飲食:過量蛋白質可能加重腎臟負擔,特別對狼瘡性腎炎患者不利,若腎功能正常,保持均衡適量攝取瘦肉、豆類等優質蛋白。若腎功能受損,需依醫囑限制蛋白質攝取。
- 減少咖啡因和酒精:咖啡因和酒精可能加劇骨質流失,建議限制攝取。
- 避免刺激性食物:高糖、高鹽及油炸食物可能加劇炎症,增加心血管和腎臟負擔。應盡量避免。加工食品和醃製食品也應減少。
- 謹慎使用補充劑:某些補充劑(如增強免疫力的草藥)可能干擾免疫系統,應諮詢醫生後使用。
- 均衡飲食:建議低脂、低膽固醇、低鈉飲食,多攝取高纖食物(如糙米、燕麥)、蔬菜水果及含Omega-3脂肪酸的食物(如三文魚、堅果)。這些食物有助於減輕炎症。
- 補充鈣質和維他命D:長期使用類固醇可能導致骨質疏鬆,建議每日攝取1000-1500mg鈣(低脂奶製品、綠葉蔬菜)和400-800IU維他命D,必要時使用雙磷酸鹽類藥物。
- 避免長時間日曬:外出時穿長袖、使用高防曬指數產品,以減少紫外線誘發皮膚病變。
- 避免過勞與精神壓力,保持充足睡眠。
- 適度運動,有助保持關節靈活及預防骨質疏鬆。
- 柑橘類水果(如橙、柚子、檸檬):富含光敏物質(如補骨脂素,psoralens),可能增加光敏感反應,誘發或加劇皮膚紅疹。光敏感患者需留意攝取量,若食用後紅疹惡化,應減少或避免。
- 芒果:含有少量光敏化合物,可能對部分光敏感患者不利,特別在病情活躍期應避免。
- 無花果:含有補骨脂素,可能誘發光敏反應,增加皮膚症狀風險。
- 高糖水果(如荔枝、龍眼):可能加劇炎症反應,建議適量食用,避免過量以免影響免疫系統。
- 未成熟水果:未成熟的水果(如青蘋果或未熟香蕉)可能刺激腸胃,對服用免疫抑制劑的患者不利。
建議水果:蘋果、藍莓、草莓及成熟香蕉通常較安全,富含抗氧化劑,有助減輕炎症。
紅斑狼瘡會傳染嗎?
紅斑狼瘡不是傳染病,不會通過接觸、空氣或食物傳播。它是由遺傳、荷爾蒙及環境因素引起的自身免疫疾病。
紅斑狼瘡症患者可以生育懷孕嗎?
紅斑狼瘡患者可以懷孕,但需在病情穩定時進行,一般來說,醫生會視「病情持續穩定半年以上」為可考慮生育的第一大原則,並需在風濕科及婦產科醫生監察下管理。懷孕可能增加復發風險,特別是狼瘡性腎炎患者,需密切監測。
紅斑狼瘡會影響心理健康嗎?
是的,紅斑狼瘡可能影響心理健康。患者可能因慢性疲倦、症狀反覆或外觀改變(如紅疹、脫髮)而感到壓力、焦慮或抑鬱。部分患者可能出現「狼瘡霧腦」,表現為記憶力下降或專注力不足。建議患者尋求心理諮詢或加入支持團體,並與醫生討論症狀以調整治療計劃。
患上紅斑狼瘡症會影響壽命嗎?
隨著醫療技術進步,紅斑狼瘡患者的存活率顯著提高。現代數據顯示,5年存活率約95%,10年存活率約90%,15年存活率約85%。早期診斷和積極治療使大多數患者可享有接近正常壽命。然而,以下併發症可能影響壽命:
- 腎衰竭:未經控制的狼瘡性腎炎是主要死亡原因之一。
- 心血管疾病:動脈粥狀硬化及心臟病風險增加,特別在年輕女性患者中。
- 感染:長期使用免疫抑制劑或類固醇增加感染風險,嚴重感染可能致命。
作者
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