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斯蒂爾病是一種自體炎症性疾病,由免疫系統異常反應引起,而非病毒或細菌感染所致。它分為兩大類型:
- 系統性幼年特發性關節炎(SJIA):SJIA通常在16歲以下的兒童中發病,特徵包括高燒、皮疹和關節炎,並常伴有全身性炎症反應。這類疾病可能影響多個器官,症狀嚴重時需及早治療。
- 成人發病斯蒂爾病(AOSD):多見於16歲以上的成年人,症狀與SJIA相似,包括反覆高燒、皮疹和關節疼痛,但發病年齡和臨床表現略有不同。
斯蒂爾病會傳染嗎?
斯蒂爾病不具傳染性,它不會通過接觸、空氣飛沫或其他途徑傳播。其病因源於免疫系統內部失調,而非外來病原。因此,患者無需擔心將疾病傳染給家人或朋友,可以安心與他人相處。
斯蒂爾病的確切病因尚未完全解開,但研究表明遺傳因素可能增加罹病風險。某些基因變異可能使個體對斯蒂爾病更為敏感。
然而,它不是直接遺傳疾病,不像單基因遺傳病那樣明確遺傳給下一代。家族中若有患者,其他成員的發病風險可能略高,但環境因素和免疫異常同樣是重要誘因。因此,遺傳只是潛在因素之一,而非決定性原因。
斯蒂爾病是一種慢性疾病,若能及時診斷並規範治療,大多數患者可以有效控制症狀,維持正常生活。然而,若病情惡化或併發症未受控制,死亡風險會顯著上升。
- 巨噬細胞活化症候群(MAS):MAS是SJIA和AOSD中最危險的併發症之一,可能引發多器官衰竭,死亡率較高。
- 心肺併發症:如心包炎或肺損傷,也可能危及生命。
如何降低死亡風險?
及時使用免疫抑制劑和類固醇治療能顯著改善預後。關鍵在於早期診斷、積極治療和定期監測病情,避免併發症惡化。
斯蒂爾病的病因複雜,目前醫學界尚未完全釐清,但普遍認為與免疫系統異常反應有關。可能的觸發因素包括:
- 感染:病毒或細菌感染可能刺激免疫系統過度反應。
- 環境因素:壓力或其他外部誘因可能誘發疾病。
- 遺傳傾向:特定基因變異增加易感性。
斯蒂爾病的症狀多樣且易與其他疾病混淆,常見症狀包括:
- 高燒:每日反覆發燒,體溫常超39°C,多在傍晚達高峰。
- 皮疹:淡紅色或鮭魚色皮疹,隨發燒出現,退燒後消退。
- 關節疼痛與腫脹:膝蓋、手腕和踝關節最常受累,嚴重時可能導致關節變形。
- 喉嚨痛:早期常見症狀。
- 淋巴結腫大:頸部或其他部位淋巴結可能腫脹。
- 肌肉疼痛:發燒時伴隨全身酸痛。
- 器官受累:如肝脾腫大、心包炎或胸膜炎(較少見但更嚴重)。
系統性幼年特發性關節炎(SIHA)患者的全身炎症反應尤為明顯,需警惕多器官受損風險。這些症狀可能間歇出現,初期易被誤診為感染或風濕病,因此需要專業醫生評估。
斯蒂爾病的診斷主要依賴:
- 臨床症狀:結合高燒、皮疹和關節炎等特徵。
- 實驗室檢查:如白血球計數升高、血沉(ESR)和C反應蛋白(CRP)加快、鐵蛋白異常升高。
- 影像學檢查:X光或超聲波評估關節和器官損傷。
- 排除其他疾病:如感染、癌症或狼瘡。
診斷過程可能耗時,需耐心配合專業醫療團隊。
斯蒂爾病目前無根治方法,屬於慢性疾病。患者的病程可能呈現以下三種模式:
- 單次發作:少數患者治療後完全緩解,不再復發。
- 間歇性發作:症狀時好時壞,可能有長期緩解期。
- 慢性病程:約30%-50%的患者發展為慢性關節炎或其他持續症狀。
復發風險因人而異,部分患者停藥後數年可能再次發病。因此,長期追蹤和調整治療方案至關重要。
斯蒂爾病(Still’s Disease)是一種罕見且複雜的炎症性疾病,涵蓋系統性幼年特發性關節炎(SJIA)和成人發病斯蒂爾病(AOSD)。雖然無法根治,但通過早期診斷和規範治療,大多數患者能有效管理症狀。
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作者
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