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【神經母細胞瘤】了解症狀、發病原因、治療方法及存活率

提及兒童癌症,除了常見的白血病、腦瘤外,神經母細胞瘤亦是另一「頭號殺手」,其常見症狀包括肚子腫脹、肚子腫塊等。然而未必很多人知道這種惡性腫瘤的發病原因、症狀、以至治療方法及存活率。Bowtie 醫療資訊團隊將為你逐一講解。
日期 2024-05-20
更新 2024-05-31
目錄
神經母細胞瘤是甚麼?如何形成及生長?神經母細胞瘤的發病原因?會遺傳嗎?神經母細胞瘤的症狀如何診斷神經母細胞瘤?神經母細胞瘤分期期數神經母細胞瘤治療方法神經母細胞瘤的存活率高嗎?神經母細胞瘤會復發嗎?有甚麼後遺症?如何預防神經母細胞瘤?想為 BB 作最佳保障,應該買咩保險好?
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神經母細胞瘤是甚麼?如何形成及生長?

神經母細胞瘤是一種罕見但極具危險性的神經系統腫瘤,通常發生在兒童身上。顧名思義,這種疾病起源於兒童體內的「神經母細胞」,是一種在胚胎早期發展階段形成的神經細胞,主要位於神經元和腎上腺中央的髓質。

神經母細胞瘤最常見於 5 歲或以下的嬰幼兒和兒童,成年人罹患此病的機會則比較罕見。一般來說,患者通常於 1 – 2 歲期間發病,腫瘤會出現於身體交感神經系統分佈的各個部位,最常見於腎上腺周圍,也可能位於腹部其他區域,亦有部分案例生長於盆腔、頸部、胸部、頸部和脊柱附近。

神經母細胞瘤是如何形成及生長?

一般情況下,神經母細胞會繼續成長,並發展成成熟細胞。但若然發現異常變化,在胎兒發展期間,神經母細胞未能成熟,反而繼續生長和分裂,則有機會導致腫瘤形成。大部分腫瘤最終依然會成熟為神經組織、或者自行消失。但隨著孩子年齡增長,這些細胞成熟的可能性會逐漸降低,反之發展成癌細胞的機會則變得愈大。

神經母細胞未能成熟,主要因為細胞內的去氧核醣核酸(DNA)產生變化。DNA 是人體細胞內的化學物質,構成每個人的基因,並控制細胞各項不同功能。人體細胞內的 DNA,位於長長的、類似線的結構中,即我們日常所認知的「染色體」。

一旦胎兒細胞內的 DNA 出現異常突變,形成致癌基因、或破壞具幫助控制細胞分裂、修復損壞 DNA 等作用的腫瘤抑制基因,則有可能罹患神經母細胞瘤。

神經母細胞瘤的發病原因?會遺傳嗎?

對於神經母細胞瘤的發病原因、以及疾病會否遺傳,醫學界至今仍然未有明確結論,部分研究指出部分患者可能與基因突變家族遺傳有關。

如上文所述,如胎兒神經母細胞的 DNA 發生變化,導致部分基因功能異常,例如令細胞失去對正常生長和分裂的控制、或者增加細胞對生長因子的敏感度,從而促進腫瘤形成。

此外,一些研究表明,少數神經母細胞瘤患者或存在家族遺傳的情況,統稱為「家族性神經母細胞瘤」(Familial Neuroblastoma)。它與特定基因的遺傳變異有關,這些變異可以在家族中傳遞。然而情況非常罕見,只佔所有神經母細胞瘤病例的約 1 – 2%。

家族性神經母細胞瘤是由特定基因的遺傳變異導致。出現這些基因變異的人們,罹患神經母細胞瘤的機率比一般人高。普遍來說,這些變異會在家族中傳遞,因此,有過往病例的家族,自然擁有更高風險;另一方面,家族性神經母細胞瘤的發病時期相對較早,而且可能會出現在多個器官,包括腎上腺的兩側、以及多個交感神經節。

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神經母細胞瘤的症狀

神經母細胞瘤在早期往往難以察覺,大部分病例在發現時,已經轉移到其他部位。而症狀亦會因腫瘤的位置和大小有所不同:

腫瘤原發位置常見症狀
腹腔感到腹部有腫塊,並出現腹痛、嘔吐和便秘等症狀
胸腔可能會壓迫氣管,引起咳嗽和呼吸困難。若壓迫大靜脈,可能導致臉部和頸部腫脹。若交感神經受損,患者可能出現交感神經麻痺綜合症。

另外,神經母細胞瘤患者亦有機會出現下列已知的症狀:

常見症狀

如何診斷神經母細胞瘤?

要診斷病人是否罹患神經母細胞瘤,除了最基本的驗血之外,亦要進行一些較複雜的檢查: 

  • 兒茶酚胺代謝檢查:透過收集患者全日的小便,量度尿液中的代謝物有否增加。
  • 抽骨髓:目的在於檢查癌細胞有否擴散至骨髓。
  • X 光檢查透過電磁輻射來獲得身體內部的影像,可用於檢查骨骼和部分軟組織。
  • 超聲波電腦掃描確定腫瘤位置、周圍組織所受的影響、以及腫瘤擴散的範圍。
  • 同位素掃描:用作診斷具特殊情況的病例。

神經母細胞瘤分期期數

根據 International Neuroblastoma Risk Group Staging System(INRGSS),神經母細胞瘤可根據腫瘤的位置、以及是否已轉移至其他器官,分為幾個不同階段。這分類有助於評估疾病的嚴重程度,從而制定相應的治療計劃。這些階段包括:

階段描述
L1 局部腫瘤未涉及影像學檢查(如超聲波、X光、MRI 磁力共振、以及 CT 掃描)的高風險病徵;腫瘤僅限於一個身體區域內。
L2局部或區域性腫瘤,具有一個或多個影像學檢查的高風險病徵。
M遠端轉移性癌症,即是指癌症已從發病部位(原發性腫瘤)蔓延至身體其他部位。(除 MS 階段外)
MS18 個月以下兒童的轉移性癌症,轉移僅限於皮膚、肝臟或骨髓。

神經母細胞瘤治療方法

對於早期發現的腫瘤,最佳治療方法當然是將其完全切除。

然而,假若腫瘤體積巨大、或是已擴散至身體其他部分,則應先接受藥物治療,以抗癌藥物縮小腫瘤體積,然後再進行外科手術切除。手術後,患者亦需繼續接受藥物治療及放射治療。一般來說,整個治療過程需時約 1 年至 1 年半,視乎病情而定。

至於對晚期腫瘤,或骨骼已受到癌症影響的患者而言,醫生或會採用放射治療來暫時控制腫瘤,減輕患者的痛楚。

神經母細胞瘤的存活率高嗎?

神經母細胞瘤的存活率,取決於患者所屬的風險群,其中可分為幾大因素而定:

  • 年齡
  • 癌症擴散程度
  • 腫瘤在顯微鏡下的外觀
  • 特定基因的存在

根據美國癌症協會(ACS)和兒童腫瘤學小組(COG)的數據,不同風險群的 5 年存活率如下:

風險群五年存活率
低風險95%
中風險約 90% 至 95%
高風險約 50 %

按國家癌症研究所(NCI)公佈的數據,15 歲以下兒童的總體 5 年存活率為 68%。年齡越小,存活率通常越高。1 歲以下兒童的 5 年存活率為 95%。根據 2022 年 NCI 的一項研究,發現 18 個月或更大的兒童的癌症復發機會較大。

神經母細胞瘤會復發嗎?有甚麼後遺症?

神經母細胞瘤可能導致一系列副作用,視乎患者接受的治療類型、腫瘤位置、以至患者治療時的年齡。隨著治療技術不斷進步,現今大部分治療神經母細胞瘤的兒童,都能存活到成年。不過,神經母細胞瘤有機會出現以下後遺症:

  • 喪失聽力
  • 骨骼和肌肉問題,如脊柱側彎
  • 甲狀腺問題
  • 生長和發育問題、如學習障礙、肌肉發育延遲、言語障礙
  • 生育能力問題
  • 神經系統問題
  • 容易患上其他癌症,如白血病
  • 情緒或心理問題

在非常罕見的情況下,一些神經母細胞瘤患者的免疫系統,會原因不明地攻擊正常的神經組織,導致如眼睛快速移動、肌肉痙攣和協調能力不足等症狀,並需要進一步治療,包括抑制免疫系統的藥物,如皮質類固醇或靜脈免疫球蛋白(IVIG)。

在治療過程中,醫生們亦會留意治療會否對孩子日後的健康產生影響。即使患者已經痊癒,醫生亦會為病人制定個人護理計劃,減輕後遺症甚至復發的可能。另外,家長亦可尋求兒童癌病基金協助,讓小朋友在學習能力、社交圈子、情緒及心理健康等各方面得到幫助,逐步恢復正常的日常生活。

如何預防神經母細胞瘤?

目前尚無明確方法可有效預防神經母細胞瘤。儘管科學界已進行許多研究,但尚未找到與此疾病相關的特定預防措施。

不過,大家可以透過以下方式,減低下一代患上神經母細胞瘤的風險:

  • 定期進行產前檢查:檢查遺傳風險或其他因素增加患上神經母細胞瘤的機率
  • 盡量避免接觸化學物質、輻射、環境污染物、致癌物質等有害物質
  • 保持均衡的健康飲食習慣

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