作者
Bowtie 團隊
更新
2026-09-01
神經內分泌腫瘤（Neuroendocrine Tumor，簡稱 NET）是一種源於體內神經內分泌細胞的罕見惡性腫瘤，這類細胞兼具神經系統的信號傳遞特質以及內分泌系統分泌荷爾蒙的功能。由於神經內分泌腫瘤早期症狀隱蔽或與一般都市病極為相似，患者往往經歷數年輾轉求醫才能確診。本文將詳細拆解神經內分泌腫瘤的發病機制、臨床徵狀、存活率、遺傳風險、精密診斷工具及最新治療選擇。
甚麼是神經內分泌腫瘤（NET）？生長特性與發病部位
神經內分泌腫瘤源於分佈在全身各處的神經內分泌細胞，當這些細胞出現異常基因突變並不正常增生時，便會形成具備分泌荷爾蒙潛能的腫瘤。雖然多數神經內分泌腫瘤生長速度較一般常見腺癌緩慢，但醫學界已將所有 NET 定義為具潛在轉移能力的惡性腫瘤（癌症）。
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體內發病部位分佈：
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胃腸胰神經內分泌腫瘤（GEP-NETs）：佔整體病例約 60% 至 70%，最常見於直腸、胰臟、小腸（迴腸）、胃部及闌尾。
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呼吸系統：佔約 20% 至 30%，主要發生在肺部及支氣管。
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其他罕見器官：包括甲狀腺、胸腺、腎上腺及卵巢等。
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香港發病現況與俗稱：香港每年約有 150 至 200 宗新確診個案。過去醫學上曾將生長緩慢的胃腸道 NET 稱為「類癌」（Carcinoid）；由於著名企業家喬布斯（Steve Jobs）罹患胰臟神經內分泌腫瘤，此疾病亦常被公眾稱為「喬布斯病」。
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世界衛生組織（WHO）病理分級：病理科醫生主要根據腫瘤細胞的分化程度、核分裂數（Mitotic count）以及 Ki-67 增殖指數將 GEP-NET 分級：
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G1（低度惡性）：Ki-67 指數 ≤ 2%，細胞分化良好，生長最為緩慢。
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G2（中度惡性）：Ki-67 指數介乎 3% 至 20%，細胞分化良好但具一定侵襲性。
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G3（高度惡性）：Ki-67 指數 > 20%，分為高分化 G3 神經內分泌腫瘤及低分化「神經內分泌癌（NEC）」，侵略性極高且容易迅速擴散轉移。
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神經內分泌腫瘤初期徵狀：功能性與非功能性NET的分別
神經內分泌腫瘤的臨床表現取決於腫瘤細胞是否過量分泌具生物活性的荷爾蒙，臨床上主要劃分為「功能性」與「非功能性」兩大類。非功能性個案佔大多數，早期多無明顯異狀，而功能性個案則會引發全身性的荷爾蒙失調症狀。
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比較項目 |
功能性神經內分泌腫瘤（Functioning NET） |
非功能性神經內分泌腫瘤（Non-functioning NET） |
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發生比例 |
約佔整體 20% 至 30%（較少數） |
約佔整體 70% 至 80%（佔絕大多數） |
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荷爾蒙分泌狀態 |
過量分泌各類活性荷爾蒙或胜肽（如血清素、胃泌素、胰島素） |
不分泌荷爾蒙，或分泌量不足以引發全身生理反應 |
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早期臨床徵狀 |
類癌綜合症：陣發性面部皮膚潮紅、頑固水瀉、腹絞痛、喘鳴氣喘、心悸心瓣病變；特定荷爾蒙徵狀：如胰島素瘤引致嚴重低血糖（心悸、冒冷汗、頭暈暈厥）、胃泌素瘤引致反覆消化性潰瘍及嚴重胃酸倒流 |
早期通常毫無自覺症狀，極難察覺；多數在接受例行大腸鏡、胃鏡檢查或腹部超聲波時偶然發現 |
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中晚期壓迫徵狀 |
除荷爾蒙症狀加劇外，亦會隨腫瘤增大出現器官局部壓迫 |
當腫瘤體積顯著長大或轉移至肝臟時，出現持續鈍痛腹痛、排便習慣改變、腸阻塞、便血黑便、腹水及不明原因體重驟降 |
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診斷難點 |
症狀常被誤診為更年期潮熱、腸易激綜合症（IBS）或神經衰弱 |
缺乏早期警號，患者確診時往往已達中晚期或出現器官轉移 |
由於功能性症狀常間歇性發作，非功能性腫瘤又缺乏特異警號，本地患者由出現初期不適至正式確診，平均往往延誤 3 至 5 年。若出現持續不明原因的頑固腹瀉、突發性皮膚泛紅或反覆低血糖，應提高警惕並尋求專科評估。
神經內分泌腫瘤跟軟組織肉瘤、骨肉瘤有甚麼分別？
神經內分泌腫瘤、軟組織肉瘤與骨肉瘤雖然同屬發生率較低的罕見惡性腫瘤，但三者的組織來源、好發年齡及早期異常警號截然不同。及早掌握各類罕見癌症的初期徵狀，有助避免將惡性病變誤當普通肌肉扭傷或退化性問題。
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軟組織肉瘤（Soft Tissue Sarcoma）：
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組織來源與好發部位：源於人體的肌肉、脂肪、神經、血管、纖維及深層結締組織，可發生在全身各處，最常見於大腿、手臂及腹膜後腔。
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典型軟組織肉瘤症狀：初期最常表現為身體深層出現「無痛性硬塊」。若腫塊直徑大於 5 厘米（約高爾夫球大小）、生長位置較深且難以推動、或在數星期至數月內持續明顯增大，均屬高危惡性徵兆。
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骨肉瘤（Osteosarcoma）與尤文氏肉瘤（Ewing’s Sarcoma）：
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組織來源與好發年齡：源於骨骼造骨細胞或原始未分化細胞，為最常見的原發性骨癌，好發於兒童、青少年至 20 歲出頭的年輕族群。
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典型骨肉瘤初期徵狀：初期最明顯表現為患處骨骼持續疼痛，特別是在夜間靜止休息或睡覺時痛醒；患處常伴隨局部腫脹、發熱、關節活動受限，甚至在輕微碰撞下發生病理性骨折。
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罕見腫瘤的識別關鍵：軟組織肉瘤亞型超過 70 種，臨床表現隱蔽且多樣化。若四肢出現無痛腫塊，或青少年出現持續超過 2 週且夜間加劇的骨痛，切勿視作普通運動創傷或生長痛，應盡快轉介罕見癌症香港專科進行影像及病理檢查。
神經內分泌腫瘤存活率高嗎？
神經內分泌腫瘤的整體存活率普遍高於常見的腺癌（如典型胰腺癌或胃癌），但患者的預後與腫瘤原發部位、確診時的分期以及細胞惡性分級（Ki-67 指數）密切相關。
以亞洲人較常見的直腸神經內分泌腫瘤為例，香港大學醫療系統臨床數據顯示，若腫瘤直徑小於 10 毫米且分化良好（G1），透過內視鏡黏膜下剝離術完整切除後，患者的 5 年存活率可達 100%，術後復發風險極低；即使腫瘤介乎 10 至 20 毫米，只要未出現淋巴或遠端轉移，5 年存活率亦普遍高於 80%。局限於原發器官的胰臟或胃部低度惡性 NET，早期根治性切除後的 5 年存活率同樣可達 80% 至 90% 以上。
然而，若腫瘤屬於 G3 高度惡性神經內分泌癌，或確診時癌細胞已廣泛擴散至肝臟、骨骼或遠端淋巴結，傳統 5 年存活率會顯著下降至約 30% 至 50%。不過，隨著近年標靶核素治療（PRRT）及多元標靶藥物的進步，即便是轉移性晚期患者，其腫瘤無惡化存活期與生活質素亦得到顯著改善。
神經內分泌腫瘤診斷方法
準確診斷神經內分泌腫瘤需要結合生化指標、高解像度分子影像及組織病理化驗，以精確鎖定原發腫瘤位置、評估受體活性及確定分期。
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血液與尿液腫瘤標記檢查：
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嗜鉻粒蛋白 A（Chromogranin A, CgA）：神經內分泌腫瘤最常用的血液生化指標，靈敏度高，可用於輔助診斷、監測病情變化及評估復發風險。
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24 小時尿液 5-羥基吲哚乙酸（5-HIAA）：檢測體內血清素代謝物濃度，為確診類癌綜合症的重要生化依據。
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特異性荷爾蒙檢測：針對懷疑功能性腫瘤，抽血檢測空腹胰島素、C-胜肽（C-peptide）、胃泌素或升糖素等濃度。
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專屬分子正電子掃描（Ga-68 DOTATATE / DOTATOC PET-CT）：
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利用放射性同位素鎵-68 標記的生長抑素類似物進行 PET-CT 掃描。由於多數分化良好的 NET 細胞表面高密度表達「生長抑素受體（SSTR）」，此掃描對微小病灶及全身遠端轉移的偵測靈敏度超過 90%，更是評估患者能否接受 PRRT 同位素治療的關鍵黃金標準。
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高解像度解剖影像學檢查：
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電腦掃描（CT）與磁力共振（MRI）：增強對比 CT 及多期相肝臟 MRI 能精確評估消化道、胰臟原發腫瘤大小、血管侵犯程度及肝臟微小轉移病灶。
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內視鏡檢查與組織病理切片（Biopsy）：
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透過胃鏡、大腸鏡、內視鏡超聲波（EUS）或經皮影像導引穿刺抽取組織樣本。
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病理科醫生透過顯微鏡進行免疫組織化學染色（如 Synaptophysin、CgA 染色），並精確計算 Ki-67 增殖指數以確定 G1、G2 或 G3 惡性分級。
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神經內分泌腫瘤治療方法
神經內分泌腫瘤的治療極為個人化，通常由臨床腫瘤科、外科、腸胃肝臟科、內分泌科及核子醫學科組成的多學科團隊（MDT）協同制定。根據腫瘤大小、分級與擴散情況，目前主流的罕見腫瘤治療方案包括：
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根治性外科手術：
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早期微創切除：針對直徑小於 10 至 20 毫米且無淋巴侵犯的消化道 NET，可採用「內視鏡黏膜下剝離術（ESD）」或經肛門微創手術完整切除，保留器官功能。
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腫瘤切除與減瘤手術：對於較大、具侵略性或已局部擴散的腫瘤，進行腹腔鏡或開腹手術切除原發器官病灶並清掃淋巴結；對於轉移性肉瘤則採取廣泛邊界切除並盡量保留肢體。
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長效荷爾蒙治療（體抑素類似物 SSA）：
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每月注射一次長效型體抑素類似物（如 Octreotide LAR 或 Lanreotide）。藥物結合腫瘤表面的生長抑素受體，能顯著抑制荷爾蒙過量分泌，迅速紓緩腹瀉與潮紅等類癌綜合症，同時抑制 G1 及 G2 級腫瘤生長。
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肽受體放射性核素治療（PRRT）：
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屬於突破性的「精準內放射治療」。將放射性同位素鎦-177（Lutetium-177 Dotatate）注入體內，同位素會精確靶向結合帶有生長抑素受體的轉移性 NET 細胞，釋放短距離 β 射線進行體內定點爆破消滅癌細胞，顯著延長晚期患者的無惡化存活期。
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口服標靶藥物與全身化療：
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標靶治療：口服標靶藥物如 mTOR 抑制劑（Everolimus）及多靶點酪氨酸激酶抑制劑（Sunitinib），能阻斷腫瘤血管增生與細胞生長訊號，適用於晚期進展性胰臟或胃腸 NET。
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全身化療：針對分化不良、生長迅猛的 G3 高度惡性神經內分泌癌，通常需採用含鉑類（如 Cisplatin 或 Carboplatin 配合 Etoposide）的靜脈化療方案。
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局部介入消融治療：
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針對無法完全切除的肝轉移病灶，可進行肝動脈化療栓塞術（TACE）、射頻消融術（RFA）或微波消融，以減輕肝臟腫瘤負荷並改善生活質素。
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神經內分泌腫瘤會遺傳嗎？
絕大多數（約 85% 至 90% 以上）的神經內分泌腫瘤均屬於偶發性（Sporadic），並沒有直接的家族遺傳因素；然而，臨床上約有 10% 的個案與特定的遺傳性基因綜合症密切相關。
最常見的遺傳關聯為「第 1 型多發性內分泌腫瘤綜合症（MEN1）」，該綜合症由 MEN1 抑癌基因突變引致，患者常在年輕時期出現副甲狀腺亢進、垂體瘤以及多發性胰臟神經內分泌腫瘤（如胃泌素瘤或胰島素瘤）。其他與 NET 相關的遺傳綜合症包括逢希伯-林道症候群（VHL）、第 1 型神經纖維瘤病（NF1）及結節性硬化症（TSC）。
如果患者在較年輕時發病（如 40 歲以下）、體內同時出現多個原發內分泌腫瘤、或直系親屬中有神經內分泌腫瘤病史，專科醫生一般會建議轉介進行臨床遺傳諮詢與基因檢測。確診帶有突變基因的患者及其親屬，可透過定期專屬血液荷爾蒙檢驗及影像監察，及早阻截病變進展。
神經內分泌腫瘤就醫途徑與醫療保險索償指引
面對罕見惡性腫瘤，求醫流程講求精準轉介與多專科協作。患者若出現懷疑症狀，一般建議先經由家庭醫生進行初步問診、抽血及腹部超聲波檢查；一旦發現異常，應獲轉介至臨床腫瘤科、腸胃肝臟科、內分泌外科或骨科腫瘤專科進行多學科團隊（MDT）會診。在香港的醫療體系中，公立醫院排期高階同位素正電子掃描或微創手術的時間可能較長，不少患者會考慮在私家醫療機構迅速完成 Ga-68 PET-CT 確診及初期切除手術，再視乎需要銜接公私營跟進方案。
在醫療開支規劃上，自願醫保（VHIS）與危疾保險能為患者分擔高昂的診斷與抗癌費用。由於神經內分泌腫瘤屬於惡性腫瘤，只要符合保單的癌症定義，即可申請危疾保險的一筆過嚴重疾病賠償，用作應對治療期間的生活與護理開支。而在實報實銷的醫療保險方面，自願醫保通常涵蓋入院微創黏膜下剝離術（ESD）、常規外科手術切除及住院開支；針對高階「訂明診斷成像檢測」（包括 CT、MRI 及 PET-CT 掃描），標準計劃通常設有 30% 共同保險，而靈活計劃或高端醫保則多數提供全數賠償。
此外，面對晚期罕見腫瘤治療中昂貴的自費項目（例如新式 PRRT 鎦-177 放射核素治療、口服標靶藥物及自費荷爾蒙針劑），投保人應特別留意保單是否設有充裕的「非手術癌症治療」保障額度，並向保險公司確認門診同位素放療與標靶藥物是否納入實報實銷範疇，以確保在抗癌關鍵期獲得充足的財務支援。
常見問題
神經內分泌腫瘤（NET）是良性還是惡性癌症？
神經內分泌腫瘤在現代醫學分類中全屬惡性腫瘤（癌症），均具備侵犯周邊組織及遠端器官轉移的潛在能力。不過，NET 的生長速度與侵襲性差異極大：早期分化良好（G1 級）的 NET 生長非常緩慢，及時經手術切除後的 5 年存活率極高；而分化較差（G3 級）的神經內分泌癌則生長迅速且具高侵襲性。因此，即使是低度惡性的 NET，術後亦需長期定期隨訪監察。
軟組織肉瘤引起的腫塊與一般脂肪瘤有何分別？
良性脂肪瘤通常質地柔軟、具彈性、與周邊組織邊界清晰且可輕微推動，生長速度極為緩慢。相反，軟組織肉瘤多位於深層肌肉或筋膜，質地較為堅硬、固定不易滑動，且在初期多為無痛感。若身體各處出現的腫塊直徑大於 5 厘米（約高爾夫球大小）、生長位置深層、或在數週至數月內迅速變大，應高度懷疑為肉瘤病變，需立即求醫進行影像及組織切片化驗。
甚麼是 PRRT 治療？香港哪些患者適用？
PRRT（肽受體放射性核素治療，如 Lu-177 Dotatate）是一種結合受體靶向與放射線的精準抗癌療法。該療法主要適用於經 Ga-68 PET-CT 掃描證實腫瘤表面具有高度「生長抑素受體（SSTR）」表達、且病情已達晚期轉移、無法以手術根治或荷爾蒙藥物失效的胃腸胰神經內分泌腫瘤患者。它能精準消滅全身帶有受體的癌細胞，並盡量減少對正常器官的輻射損害。
骨肉瘤初期徵狀與一般生長痛或運動創傷應如何區分？
運動創傷或青少年生長痛的痛楚通常在休息、停止活動或熱敷後明顯減輕，且不會持續加劇。骨肉瘤引起的骨痛特點在於持續發作、在夜間靜止休息或睡眠時反而痛得更厲害，並常伴隨局部固定壓痛、腫脹發熱或關節活動障礙。若青少年或年輕人出現單側骨痛持續超過 2 星期未癒，切勿當作一般扭傷，應盡早照 X 光及轉介骨科專科跟進。
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